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Doença de Cazenave x pênfigo foliáceo

17 de junho, 2020

Uma dica muito boa da nossa querida Dra. Gabriela para vocês, confiram aí!

As dermatoses vesicobolhosas intraepidérmicas são representadas pelo grupo dos pênfigos. O termo pênfigo, derivado da palavra grega pemphix, que significa bolha, refere-se a um grupo de doenças com comprometimento cutâneo e/ou mucoso, que possui como característica comum a presença de bolhas intraepidérmicas, que ocorrem por ACANTÓLISE (perda da adesão entre os queratinócitos), desencadeada por mecanismos autoimunes.
Autoanticorpos da classe IgG ligam-se a glicoproteínas dos desmossomos (caderinas epidérmicas – desmogleínas e desmocolinas) nos espaços intercelulares dos queratinócitos, levando à perda de adesão entre as células epiteliais.

O sinal de Nikolsky é normalmente positivo. Ele é o correspondente clínico da acantólise. Caracteriza-se pelo deslizamento da pele aparentemente normal próxima de área comprometida, quando se faz uma fricção. Não é patognomônico, mas é característico dos pênfigos.

A família penfigoide é composta por buloses subepidérmicas, ou seja, o sinal de Nikolsky é negativo!

Existem duas formas de apresentação de pênfigo foliáceo (PF): o pênfigo foliáceo clássico, ou pênfigo de Cazenave, e pênfigo foliáceo endêmico, ou fogo selvagem (FS).
Fogo selvagem e pênfigo foliáceo de Cazenave têm CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E HISTOLÓGICAS COMUNS, e ambos apresentam autoanticorpos da subclasse IgG4, cujo antígeno-alvo é a desmogleína 1, antígeno desmossomal de 160kd. A diferença entre ambas as formas de apresentação do PF é que o FS possui fatores imunológicos, genéticos e ambientais particulares.

O PF clássico é de ocorrência universal e esporádica, acomete indivíduos acima de 50 anos e não são descritos casos familiares.

Já o fogo selvagem é endêmico no Brasil (GO, DF, MT, MS, TO, MG PR, SP) e também ocorre em alguns países da América Latina, como Argentina, Paraguai, Peru, Venezuela, Colômbia e El Salvador. Incide em adultos jovens e crianças, moradores de áreas rurais e vizinhança e em membros familiares.

Portanto, a ausência de casos familiares e a procedência da paciente, associados ao HTPL levam ao diagnóstico de DOENÇA DE CAZENAVE OU PÊNFIGO FOLIÁCEO CLÁSSICO

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