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PÚRPURAS

23 de setembro, 2020

A púrpura é definida como uma hemorragia visível ou extravasamento de hemácias na pele/mucosas que, por definição, não esmaecem a dígito ou vitropressão. Clinicamente, as púrpuras podem ser divididas em 2 formas principais:

– Púrpura palpável: lesões elevadas e de aspecto polimorfo (urticas, vesículas, eritema, ulcerações, livedo reticular, nódulos com necrose central ou pústulas);
– Púrpura não palpável: manchas hemorrágicas não infiltradas ou sem relevo.

Podemos, ainda, classificar as púrpuras em 3 subtipos, com base no tamanho:

– Petéquia: lesões puntiformes < 2 mm;
– Púrpura macular: 2 a 9 mm, pode ser palpável ou não;
– Equimose: ≥ 1 cm.

Didaticamente, as púrpuras são classificadas em 3 grupos:

– Púrpura trombocitopênica: pode ser primária (idiopática) ou secundária;
– Púrpura por disfunção plaquetária ou outras alterações nos mecanismos da coagulação intravascular;
– Púrpuras vasculares: podem ocorrer devido à alteração inflamatória da parede vascular, defeito na própria parede ou em decorrência de frouxidão e fraqueza do tecido colágenoe elástico perivascular.

Síndrome de Gardner-Diamond
Sinônimo: sensibilização autoeritrocitária e púrpura psicogênica.

É uma vasculopatia autoimune, com sensibilização a um componente do estroma da hemácia, a fosfatidilserina. NÃO há anormalidades laboratoriais detectáveis.

Predomina em mulheres e é associada a distúrbios psiquiátricos, na maioria dos casos. Por isso, a abordagem eficaz dessa síndrome geralmente é complicada. Comumente, é confundida com lesões autoinflingidas. O caráter factício é justificado pela localização atípica, morfologia geométrica em áreas de alcance e ausência de fatores precipitantes óbvios. Início súbito, induzido ou espontâneo, de equimoses dolorosas, edemaciadas, de tamanhos variáveis, em qualquer parte do corpo. Lesões desaparecem sem tratamento, recorrendo tipicamente em 2 semanas.

O quadro clínico costuma ser precedido por leves traumas mecânicos, estresse, cirurgias e trabalho físico pesado. Podem estar presentes mal-estar e fadiga, como pródromos.

Os aspectos histológicos são inespecíficos. Nas lesões iniciais, podem ser vistos edema, infiltrado mononuclear perivascular mínimo e extravasamento de eritrócitos na derme superior.

O teste diagnóstico para síndrome de Gardner-Diamond consiste na injeção intradérmica de 1 ml de uma suspensão de 80% de hemácias lavadas obtidas do próprio doente. Se positivo, após 24 horas será detectada uma lesão inflamatória típica da síndrome, que então progride para equimose.

Doença de Schamberg
Sinônimo: púrpura pigmentar progressiva, púrpura de Schamberg, dermatose progressiva pigmentar de Schamberg.

– Forma mais comum de púrpura pigmentar crônica;
Petéquias isoladas ou agrupadas ao lado de manchas acastanhadas residuais; aspecto pode lembrar grãos de pimenta-de-caiena (pequenas telangiectasias puntiformes);

– Evolução ascendente e progressiva, dos pés para as pernas, coxas, nádegas e até mesmo o baixo-ventre;
– Mais frequente em homens de meia-idade ou idosos;
– Geralmente bilaterais; distribuição unilateral pode ocorrer ocasionalmente;
– Curso crônico – lesões novas sucedem lesões antigas, que lentamente apresentam clareamento;
– Relatos de formas familiares, secundárias a drogas (acetaminofeno e glipizida), além de associação com o hipercolesterolemia;
– HTPL: extravasamento de hemácias; deposição de hemossiderina (principalmente dentro de macrófagos dérmicos); estreitamento da luz de pequenos vasos; edema de células endoteliais; infiltrado linfocítico perivascular.


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